欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南发布

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据中国医药报讯 由欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会五家学会组织制订的“原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南”（以下简称“指南”）不久前刊登在“临床内分泌代谢杂志”（J Clin Endocrin Metab. JCEM）上，并同时在第90届美国内分泌学会年会（ENDO08）上公布。该指南制订的目的是为了规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）病人的诊断和治疗，以提高对该病的认识和促进其临床实践。
原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。醛固酮分泌增多可导致心血管损害、血浆肾素受抑制、高血压、钠潴留、低血钾等。原醛症的常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA）。
以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%；最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。
“指南”推荐应在有相对高度怀疑原醛症的病人中进行检测，包括按照美国高血压治疗指南诊断的1期高血压（血压>160～179/100～109毫米汞柱）、2期(血压>180/110毫米汞柱)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外血压病人；同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压病人中进行筛查。
在诊断方面，“指南”推荐运用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)在上述病人中筛选原醛症病人。选择下述四种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据，即口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。试验前应停用对测定有影响的药物。
“指南”还推荐对所有诊断为原醛症的病人均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌的较大肿物。认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且比CT价格贵，分辨率差。确诊后如选择手术治疗并且病人也希望手术时，如需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，即鉴别是腺瘤或增生，则应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本（AVS）测定醛固酮水平。因AVS价格较贵，且为侵入性检查，故应强调适应证并避免肾上腺出血等并发症的发生。
“指南”要求，如确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA。
在治疗方面，“指南”推荐如确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术；如病人不能手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为治疗一线用药，依普利酮作为选择用药。对GRA病人，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素，如地塞米松成人开始剂量为0.125毫克/天～0.25毫克/天，强的松成人开始剂量为2.5毫克/天～5毫克/天，以纠正高血压和低血钾。其他药物如钙通道阻滞剂(CCB)、ACE抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）仅有在少数原醛症病人中使用的报告，一般认为它们有抗高血压的作用，但没有明显拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。