伊伐卡夫特

通用名： 伊伐卡夫特

商品名： KALYDECO

英文名称： Ivacaftor

伊伐卡夫特是什么药？

伊伐卡夫特为CFTR蛋白的增效剂。其能够增加氯离子的转运。

伊伐卡夫特有哪些用途？

伊伐卡夫特用于治疗年龄≥6岁儿童及成人CFTR基因中存在G551d突变的囊性纤维化。

伊伐卡夫特有哪些制剂和规格？

伊伐卡夫特只有片剂这一种制剂和规格，具体如何使用请咨询医生。

• 伊伐卡夫特片剂：150毫克。

用药前须知

什么情况下禁止使用伊伐卡夫特？

重度肾功能不全或终末期肾病患者禁用。

哪些情况下谨慎或者避免使用伊伐卡夫特？

• 6岁以下儿童用药的安全性及有效性尚未确立，应慎用。

• 哺乳期妇女慎用，如确需要，应暂停哺乳喂养。

伊伐卡夫特与一些药物可以相互作用、相互影响。如果你正在使用其他药物，使用伊伐卡夫特前请务必告知医生，并咨询医生是否能用药，如何用药。

药物是有不良反应的。但也不要因害怕不良反应而拒绝用药。你可以仔细阅读药物说明书或者咨询医生，了解伊伐卡夫特的药物不良反应，做好一定的心理准备。

我该如何用药？

伊伐卡夫特为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，并遵医嘱用药，包括用法、用量、用药时间等。不得擅自按照药物说明书自行用药。

• 6岁以上儿童及成人，口服150毫克，每12小时—次，脂肪餐后服。

• 中度肝功能不全者，口服一天一次，一次150毫克；重度肝功能不全者，口服一天一次，一次150毫克或延长服药间隔。

• 正在服用中效CYP3A抑制剂（如氟康唑）的患者，伊伐卡夫特的剂量应降低至一天一次，一次150毫克；正在服用强效CYP3A抑制剂（如酮康唑）的患者，伊伐卡夫特的剂量应降低至150毫克，每周2次。

用药期间注意事项

• 伊伐卡夫特可引起肝酶升高，建议服用伊伐卡夫特的第1年内每3个月检查一次肝功能。

• 如果用药期间出现ALT或AST升高至正常上限的5倍，应暂停用药。恢复后是否重新开始用药，应权衡利弊后再作决定。

• 伊伐卡夫特可以引起头晕，应避免开车、使用机器，或者做任何需要保持警觉的事情。

发生了药物不良反应怎么办？

药物是有不良反应的。通常伊伐卡夫特会出现头痛、口咽痛、鼻塞、腹痛、腹泻、恶心、头晕等。反应轻微，可以坚持用药。如果不良反应较大，应立即停药，就医。医生会根据不良反应的轻重以决定是否继续用药，还是换用其他药物。

什么情况下需要立即就医？

• 出现较为严重的过敏反应。

• 哮喘。

伊伐卡夫特应该如何保存？

• 伊伐卡夫特药品应该贮于20～25℃，短程携带允许15～30℃。

• 不要将该药物分享给与你有相同症状的人使用。

• 药物要远离小孩。

伊伐卡夫特可能有哪些不良反应？

伊伐卡夫特不良反应主要包括

• 头痛、头晕、口咽痛、鼻塞、上呼吸道感染、恶心、腹痛、腹泻、鼻咽炎、皮疹等。

• 肝酶升高、血糖升高、关节痛、肌痛、胸痛、窦性头痛、咽部红斑、胸膜痛、哮喘、鼻窦充血、痤疮。

• 眼晶状体异常（白内障）。

其他不良反应请仔细阅读药品说明书。

哪些药物会与伊伐卡夫特相互作用？

有些药物可能与伊伐卡夫特相互作用，包括处方药、非处方药、疫苗、维生素、草药等。这些药物与伊伐卡夫特一起使用前请咨询医生。

• 酮康唑可使伊伐卡夫特的AUC升高8.5倍。与强效CYP3A抑制剂（伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、克拉霉素、泰利霉素）合用时，应降低剂量。

• 氟康唑可使伊伐卡夫特的AUC升高3倍。与中效CYP3A抑制剂（如红霉素）合用时，应降低剂量。

• 强效CYP3A诱导剂可明显降低伊伐卡夫特的暴露量，应避免与之合用。

• 伊伐卡夫特及其代谢产物M1可抑制CYP3A和P-糖蛋白的活性，可使地尔硫䓬的暴露量升高1.5倍，地高辛的暴露量升高1.3倍。伊伐卡夫特应慎与CYP3A和P-糖蛋白的底物合用，如地高辛、环孢素、他克莫司，并密切监测。

• 服用伊伐卡夫特时，应该避免吃葡萄柚或橙子等食物。

妊娠期和哺乳期能否用伊伐卡夫特？

根据美国食品药品管理局（FDA）颁布的标准，伊伐卡夫特属于妊娠期安全等级B：在动物繁殖研究中（并未进行孕妇的对照研究），未见到药物对胎儿的不良影响。或在动物繁殖性研究中发现药物有副作用，但这些副作用并未在设对照的、妊娠首3个月的妇女中得到证实（也没有在其后6个月具有危害性的证据）。

哺乳期妇女应详细咨询医生后再考虑是否使用。

如何合理使用伊伐卡夫特？

药物必须合理使用，避免滥用。处方药应该由医生开置，非处方药应该仔细阅读药物说明书。

• 伊伐卡夫特是处方药，必须由医生根据你的病情开处方使用。自行用药可能会增加你不合理使用药物风险：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。

• 伊伐卡夫特需要遵照医生处方足量、足疗程应用。病情完全控制前你的症状可能会有所减轻，但不要轻易减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。