重组凝血因子Ⅸ

通用名： 重组凝血因子Ⅸ

商品名： 贝赋

英文名称： Recombinant Ccoagulation Factor Ⅸ

重组凝血因子Ⅸ是什么药？

重组凝血因子Ⅸ是通过基因工程技术由中国仓鼠卵巢细胞产生的糖蛋白，有凝血止血的作用。

重组凝血因子Ⅸ有哪些用途？

• 重组凝血因子Ⅸ用于预防与控制血友病B（先天性凝血因子Ⅸ缺乏症或Christmas氏病）成人及儿童患者出血。

• 重组凝血因子Ⅸ用于血友病B成人及儿童患者的围手术期处理。

重组凝血因子Ⅸ有哪些制剂和规格？

重组凝血因子Ⅸ临床主要用其注射剂。不同厂家的制剂因制作工艺不同，其药物效果和不良反应可能也不一样。具体如何使用请咨询医生。

• 重组凝血因子Ⅸ注射剂（冻干粉）：250IU；500IU：1000IU；2000IU。

用药前须知

什么情况下禁止使用重组凝血因子Ⅸ？

• 对重组凝血因子Ⅸ任一成分过敏的患者禁用。

• 对中国仓鼠卵巢细胞（CHO细胞）蛋白过敏者禁用。

哪些情况下谨慎或者避免使用重组凝血因子Ⅸ？

• 妊娠期妇女只有在确实需要时才能用。

• 哺乳期妇女慎用，如需使用，应权衡利弊且只有在有明确指征时方考虑使用。

• 基于血栓栓塞性并发症的潜在风险，肝病患者、术后患者、新生儿、有血栓栓塞或DIC风险的患者应谨慎应用本品。

重组凝血因子Ⅸ与一些药物可以相互作用、相互影响。如果你正在使用其他药物，使用重组凝血因子Ⅸ前请务必告知医生，并咨询医生是否能用药，如何用药。

药物是有不良反应的。但也不要因害怕不良反应而拒绝用药。你可以仔细阅读药物说明书或者咨询医生，了解重组凝血因子Ⅸ的药物不良反应，做好一定的心理准备。

我该如何用药？

重组凝血因子Ⅸ为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，并遵医嘱用药，包括用法、用量、用药时间等。不得擅自按照药物说明书自行用药。

应在有血友病治疗经验的医师指导下使用本品。

• 本品给药剂量国际单位（IU）表示，1IU本品中凝血因子Ⅸ活性与1毫升冻干健康人血浆中凝血因子Ⅸ活性近似等价，注射本品每千克体重1IU一般能使成人体内因子Ⅸ活性增加约0.8％，使15岁以下儿童体内活性增加约0.7％。剂量和治疗时间根据因子防缺乏的程度、出血的部位和程度及临床状态、年龄和因子Ⅸ的恢复情况而定。

• 本品应按照下述公式进行计算给药剂量，但应注意，计算结果以及推荐给药方案只是一个近似的数值，使用本品者应根据自身出血程度不同实行个体化给药方案，且应进行必要的临床监测。持续测定凝血因子Ⅸ活性确保凝血因子Ⅸ达到并维持在期望值。下列出3个计算公式。

  • 本品需要量（IU）=体重（kg）×期望凝血因子Ⅸ的增加值（正常值的％）×观察到的已恢复值的倒数（IU/kg每IU/dl）

  • 成人本品需要量（IU）=体重（kg）×凝血因子Ⅸ的期望增加值（％或IU/dl）×1.2（IU/kg每IU/dl）

  • 儿童本品需要量（IU）=体重（kg）×凝血因子Ⅸ的期望增加值（％或lU/dl）×1.4（IU/kg每lU/dl）

• 剂量调整

  • 轻度出血（如单纯性关节积血、浅表肌肉及软组织出血）所需凝血因子Ⅸ活性水平为正常人的20％～30％，给药间隔为12～24小时，治疗持续时间为1～2天直至出血停止。

  • 中度出血（如肌肉、软组织撕裂性出血、黏膜出血、拔牙时出血、血尿）所需凝血因子Ⅸ活性水平为正常人的25％～50％，给药间隔为12～24小时，直至出血停止且伤口开始愈合，约为2～7天。

  • 严重出血（如咽部、咽后部、腹膜后腔、中枢神经系统出血、手术出血）所需凝血因子防活性水平为正常人的50％～100％，给药间隔12～24小时，直至出血停止，约7～10天。

  • 本品用于常规预防性用药的最佳给药方案有待确定，目前针对乙型血友病患者预防性用药的普遍应用方案为每千克体重25～40IU，每周2次注射。美国血友病基金会的医学科学咨询委员会认为，注射剂量每千克体重40～100IU，每周给药2次或3次，即可保持日常凝血因子防的谷浓度在上。

• 本品应缓慢地进行静脉注射或静脉滴注，本品也可进行连续滴注，但连续滴注的安全及有效性尚未明确，曾有连续滴注本品后造成血栓形成的不良事件报告。静脉注射时间多为数分钟，然而本品应基于患者对药物的反应程度及患者的身体舒适度进行个体化给药，如果输液过程中出现任何不良反应，应立即减慢滴注速度或中断治疗。

• 已有注射本品后出现红细胞凝集的报告，为降低此危险的出现可能性，给药时需谨慎，防止血液回流入注射器或导管内。一旦发生红细胞凝集，应丢弃给药装置、注射器和剩余药液，并取未开封新药进行重新给药。

• 用药前须通过原包装中所附的预装的稀释用注射器和稀释液（氯化钠0.234％）溶解本品注射剂，注射前应肉眼观察配制好的溶液是否有不溶性颗粒存在及溶液是否变色，溶液应无色澄清。配制好的最终溶液应立即使用或在配好后3小时内使用，3小时后必须将剩余药液全部丢弃。本品溶解后的溶液中含有表面活性剂（吐温80），可增加聚氯乙烯（PVC）中邻苯二甲酸二辛酯（DEHP）的提取。在本品的配制及给药（包括在PVC容器中的保存时间）过程中应予以注意。

• 配制方法如下。

  • 放置本品的冻干粉和稀释剂至室温。

  • 移去本品注射剂和稀释液瓶的塑料拉盖，暴露出中心部位的橡胶塞。

  • 用乙醇或其他消毒溶液擦拭后放干。

  • 从短端移去无菌双头针的保护套，刺入稀释液瓶中，避免漏气。快速从本品注射剂胶塞中心部位刺入注射器的长端。注意注射器的长端对准本品注射剂的瓶壁，以减少泡沫产生，由于抽真空作用，稀释液会被吸入到本品注射剂瓶中。

  • 一旦稀释液转移完毕，移除注射器长端，丢弃针头及稀释液。轻轻转动本品注射剂瓶予溶解。

• 给药剂量和治疗持续时间应实行个体化，取决于患者年龄、疾病严重程度、出血部位、因子技缺乏的程度、因子Ⅸ水平期望值、是否有因子技抑制存在、临床效应（疗效）和药动学参数（如药物半衰期）。如患者注射计算的给药剂量后因子防水平仍未达到预期值，则应考虑是否存在因子防抑制。

• 如曾使用血浆源性凝血因子Ⅸ制剂的患者改为使用本品，则需增加本品剂量以使因子Ⅸ水平达到期望的升高值。如治疗过程中发现患者因子Ⅸ活性恢复较缓慢，则应增加本品剂量，甚至需要调整剂量至最初经验计算所得剂量的2倍。

用药期间注意事项

• 本品不适用于治疗其他凝血因子缺乏症（如因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ）、有凝血因子Ⅷ抑制的甲型血友病患者、逆转香豆素诱导的抗凝作用及肝源性凝血因子水平低下导致的出血。

• 当临床表明需个体化调整剂量或评估患者对治疗的临床效应时，应监测因子Ⅸ活性。

发生了药物不良反应怎么办？

药物是有不良反应的。如果不良反应较大，应立即停药，就医。医生会根据不良反应的轻重以决定是否继续用药，还是换用其他药物。

什么情况下需要立即就医？

• 发热、持续出血。

• 濒死感。

• 突然感觉麻木或虚弱。

• 突然头痛、意识混乱。

• 视力、语言或平衡障碍。

重组凝血因子Ⅸ应该如何保存？

• 重组凝血因子Ⅸ药品应贮于2～8℃，室温下储存不超过6个月，不能冷冻以免损坏稀释剂。

• 不要将该药物分享给与你有相同症状的人使用。

• 药物要远离小孩。

重组凝血因子Ⅸ可能有哪些不良反应？

重组凝血因子Ⅸ会有如下不良反应。

• 恶心、味觉异常、血氧不足、注射部位反应、注射部位疼痛、头痛、头晕、过敏性鼻炎、疼痛（下颌和头骨灼烧感）、荨麻疹、潮红、发热、震颤、因子Ⅸ抑制、胸部紧束感、困倦、视觉障碍、注射部位蜂窝组织炎、静脉炎、干咳、过敏反应、腹泻、肺病、呕吐、肾梗死。

其他不良反应请仔细阅读药品说明书。

哪些药物会与重组凝血因子Ⅸ相互作用？

有些药物可能与重组凝血因子Ⅸ相互作用，包括处方药、非处方药、疫苗、维生素、草药等。这些药物与重组凝血因子Ⅸ一起使用前请咨询医生。

妊娠期和哺乳期能否用重组凝血因子Ⅸ？

根据美国食品药品管理局（FDA）颁布的标准，重组凝血因子Ⅸ属于妊娠期安全等级C：动物研究证明药物对胎儿有危害性（致畸或胚胎死亡等），或尚无设对照的妊娠妇女研究，或尚未对妊娠妇女及动物进行研究。本类药物只有在权衡对孕妇的益处大于对胎儿的危害之后，方可使用。

妊娠期妇女只有在确实需要时才能用。

哺乳期妇女慎用，如需使用，应权衡利弊且只有在有明确指征时方考虑使用。。

如何合理使用重组凝血因子Ⅸ？

药物必须合理使用，避免滥用。处方药应该由医生开置，非处方药应该仔细阅读药物说明书。

• 重组凝血因子Ⅸ是处方药，必须由医生根据你的病情开处方使用。自行用药可能会增加你不合理使用药物风险：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。