半乳糖苷酶β

通用名： β-半乳糖苷酶

英文名称： Agalsidase Beta

半乳糖苷酶β是什么药？

半乳糖苷酶β是一种内源性酶。主要用于治疗弥漫性躯体血管角质瘤（Fabry 病）。

半乳糖苷酶β有哪些用途？

半乳糖苷酶β用于治疗弥漫性躯体血管角质瘤（Fabry 病）。

半乳糖苷酶β有哪些制剂和规格？

半乳糖苷酶β只有注射剂这一种制剂，但有好几种规格，不同厂家的制剂因制作工艺不同，其药物效果和不良反应可能也不一样。具体如何选择请咨询医生。

• 半乳糖苷酶β注射剂（粉）：5.5毫克；37毫克。

用药前须知

什么情况下禁止使用半乳糖苷酶β？

对半乳糖苷酶β过敏的患者禁用。

哪些情况下谨慎或者避免使用半乳糖苷酶β？

• 发热的患者慎用。

• 心功能不全的患者慎用。

• 肾功能不全的患者慎用。

• 儿童用药的安全性及有效性尚未确立，应慎用。

• 妊娠期妇女应权衡利弊，哺乳妇女应权衡利弊，选择停药或停止哺乳。

半乳糖苷酶β与一些药物可以相互作用、相互影响。如果你正在使用其他药物，使用半乳糖苷酶β前请务必告知医生，并咨询医生是否能用药，如何用药。

药物是有不良反应的。但也不要因害怕不良反应而拒绝用药。你可以仔细阅读药品说明书或者咨询医生，了解半乳糖苷酶β的药物不良反应，做好一定的心理准备。

我该如何用药？

半乳糖苷酶β为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，并遵医嘱用药，包括用法、用量、用药时间等。

注射剂应在医院由护士操作完成，不要自行在家使用。

• 成人静脉滴注，一次每公斤体重1毫克，每2周一次。

• 起始输液速度不得超过每分钟0.25毫克（相当于每小时15毫克）。如患者可以耐受，以后一次给药时可将输液速度按每分钟0.05～0.08毫克（相当于每小时3～5毫克）增加剂量。

用药期间注意事项

• 每次用药前，先给予苯海拉明25～50毫克和对乙酰氨基酚1克，可减少输液反应。

• 半乳糖苷酶β注射剂需用灭菌注射用水溶解，进一步用0.9％氯化钠注射液稀释后静脉注射。

发生了药物不良反应怎么办？

药物是有不良反应的。如果不良反应较大，需要就医。医生会根据不良反应的轻重决定是否继续用药，还是换用其他药物。

什么情况下需要立即就医？

• 呼吸困难、咽喉发紧。

• 心脏停搏。

• 风疹块。

半乳糖苷酶β应该如何保存？

• 半乳糖苷酶β药品应该在2～8℃的环境中保存。

• 药物要远离小孩。

半乳糖苷酶β可能有哪些不良反应？

半乳糖苷酶β不良反应主要包括

• 心血管系统，心脏停搏、心脏肥大、高血压、低血压和水肿。

• 呼吸系统，鼻炎、咽炎。

• 泌尿生殖系统，睾丸痛。

• 肌肉骨骼系统，骨痛、关节病。

• 精神和神经系统，头痛、眩晕、感觉异常、焦虑、抑郁。

• 胃肠道系统，恶心、消化不良。

• 输液反应包括发热和僵直、唇部或耳部水肿，咽喉发紧、胸痛或呼吸困难、恶心、呕吐、瘙痒、风疹块、皮疹。

其他不良反应请仔细阅读药品说明书。

哪些药物会与半乳糖苷酶β相互作用？

有些药物可能与半乳糖苷酶β相互作用，包括处方药、非处方药、疫苗、维生素、中药等。这些药物与半乳糖苷酶β一起使用前请咨询医生。

妊娠期和哺乳期能否用半乳糖苷酶β？

根据美国食品药品管理局（FDA）颁布的标准，半乳糖苷酶β属于妊娠期安全等级B：在动物繁殖性的研究未呈现对胎儿有风险，但没有在妊娠妇女进行适当、有对照组的研究。

妊娠期妇女应权衡利弊，使用前请咨询医生；哺乳期妇女慎用，如确需要，应暂停哺乳并咨询医生。

如何合理使用半乳糖苷酶β？

药物必须合理使用，避免滥用。处方药应该由医生开置，非处方药应该仔细阅读药物说明书。

• 半乳糖苷酶β是处方药，必须由医生根据你的病情开处方使用。在完全了解药物的用法用量、用药禁忌以及不良反应的情况下，合理用药。药量过少，达不到治疗效果，药物过量，可能会出现严重的不良反应。

• 半乳糖苷酶β需要遵照医生处方足量、足疗程应用。病情完全控制前你的症状可能会有所减轻，但不要轻易减量、停药，以免病情反复或再次加重。